Синдром на Лайъл

Болестите от алергичен характер имат различен ефект върху организма в своите последствия. Синдромът на Lyell има най-тежък резултат. Това заболяване е животозастрашаващо, характеризира се с некротични промени в епидермиса - горния слой на кожата и впоследствие нейното отделяне. Смъртта на тъканите се дължи на токсичния ефект на попадащите в организма алергени, в резултат на което се появяват характерни симптоми на заболяването.

Синдром на Лайъл, симптоми

Реакцията на тялото към чуждо вещество при синдрома на Лайъл се развива доста бързо, в рамките на няколко дни. Има рязко покачване на температурата до високи цифри, след което се появяват обриви, които покриват цялото тяло. Само след няколко дни по кожата се образуват мехури, наподобяващи клиничната картина след продължително изгаряне. Епидермисът се ексфолира на места, на багажника се появяват множество кръвоизливи.

В допълнение към кожата, със синдрома на Lyell, се увреждат и лигавиците. При това не само външните - устни, конюнктива на очите, гениталиите, но и мембраните на вътрешните органи. Обривите по лигавиците водят до развитие на възпалителни процеси в лезиите.

Явленията на интоксикация при синдрома на Лайел нарастват бързо. На фона на висока температура бързо настъпва дехидратация на тялото, която се характеризира със слабост, сънливост и дезориентация. Кръвта се сгъстява, което води до затруднения в нейното движение през съдовете и нарушаване на функционирането на вътрешните органи, предимно на сърцето, бъбреците, черния дроб.

Синдром на Lyell, причини

Лекарствата играят важна роля в развитието на всяко алергично заболяване, включително синдром на Lyell. Смята се, че специфичната реакция на организма се причинява преди всичко от антибактериални агенти. Алергиите обаче могат да бъдат предизвикани от някое от лекарствата. По правило това се случва с повишена чувствителност на човек към вещества, които го засягат..

Синдромът на Lyell или епидермалната некролиза се различава от другите заболявания с алергичен произход. Повечето от тях се характеризират с реакцията на тялото директно към въведеното в него вещество. При този синдром алергенът се комбинира с протеини в клетките на епидермиса, което прави горния слой на кожата "чужд" за тялото и води до неговото отхвърляне. Именно с това се свързва най-силният човешки имунен отговор, дори на пръв поглед напълно безвреден наркотик..

В резултат на заболяването настъпва бързо разграждане на протеини, чиито продукти се натрупват в организма и имат токсичен ефект върху него. Синдромът на Lyell има висока смъртност, която се дължи на скоростта и тежестта на увреждането на тялото..

Синдром на Lyell при новородени

Новородените бебета са изправени пред много патогенни фактори на околната среда. Това може да провокира развитието на различни заболявания при тях. Въпреки това, имунитетът, получен от майката, защитава бебетата, поради което такова сериозно алергично заболяване, което е синдром на Lyell, е много рядко при новородени..

Трябва да се отбележи, че епидермалната некролиза при възрастни се развива след прием на лекарства, понякога след преливане на кръв и нейния компонент - плазма. За малките деца развитието на синдрома на Lyell на фона на стафилококова инфекция е по-характерно. В този случай наличието на наследствена алергична готовност играе важна роля в началото на заболяването..

Поради ранната възраст на децата, епидермалната некролиза има много тежко протичане и се характеризира с остро начало. При синдрома на Lyell при новородени симптомите на интоксикация бързо се увеличават. Участието на почти цялата повърхност на кожата може да допринесе за развитието на сепсис. Въпреки това, процентът на възстановяване при малки деца, със своевременно започнато лечение, е много по-висок, отколкото при възрастни..

Синдром на Lyell, лечение

Появата на първите признаци на синдрома на Lyell изисква незабавна хоспитализация на пациента. При това заболяване навременното предоставяне на медицинска помощ играе изключително важна роля за спасяването на живота на пациента. Терапевтичните мерки са насочени предимно към борба с интоксикацията. Освен това е необходимо да се нормализира водно-солевият баланс, кръвоснабдяването и функционирането на жизненоважни вътрешни органи..

При синдрома на Lyell лечението задължително включва локален ефект върху засегнатата кожа. За тези цели се използват специални лекарства под формата на аерозоли, които насърчават заздравяването на кожни дефекти. За устната лигавица също се използва изплакване или напояване с отвари от лечебни билки. Грижата за пациенти със синдром на Lyell е много важна. Извършва се съгласно принципа на управление на пациенти с изгаряния. Те изискват само стерилни превръзки и спално бельо, трябва да се поддържа определена температура в отделението, оборудвано с бактерицидни лампи.

При много тежко протичане на синдрома на Lyell, използването на плазмафереза ​​помага за лечение на заболяването. Тази процедура има две посоки на действие върху тялото. Първото е елиминирането на токсични вещества от него, а второто е нормализиране на дейността на имунната система, което като цяло допринася за възстановяване.

Непредсказуемостта на реакцията на организма към въздействието на каквито и да е вещества затруднява предотвратяването на алергични заболявания. Въпреки това, като се има предвид тежестта на последиците от много от тях, например като синдрома на Лайъл, трябва да поемете отговорност за здравето си. Ако се появи алергична реакция, не трябва да се самолекувате, тъй като това може да доведе до най-негативните последици..

Информацията е обобщена и е предоставена само с информационна цел. При първите признаци на заболяване се обърнете към Вашия лекар. Самолечението е опасно за здравето!

Синдром на Lyell: причини, признаци, диагноза, лечение, прогноза

Синдромът на Lyell е възпалително-алергична патология, характеризираща се с тежко протичане и свързана с булозен дерматит. Това лекарствено индуцирано токсично увреждане на тялото, проявяващо се от общи и местни симптоми. Системните нарушения включват дехидратация, дисфункция на вътрешните органи и добавяне на бактериална инфекция. Локалното увреждане е появата на кожата и лигавиците на характерни морфологични елементи: мехури, ерозии, белези. Синдромът на Lyell съгласно ICD-10 има код L51.2 и името "Токсична епидермална некролиза".

Патологията е описана за първи път през 1956 г. от дерматолог от Шотландия Алън Лайъл, в чиято чест синдромът получи името си. В своите научни трудове той пише, че тежката форма на токсикодермия е специална реакция към лекарства - антибиотици, сулфонамиди, НСПВС. Понастоящем е доказано, че този синдром се отнася до лекарствени алергични реакции и се счита за същото тежко патологично състояние като анафилактичния шок..

Синдромът на Lyell има няколко еквивалентни наименования - токсична епидермална некролиза, булозно лекарствено заболяване, синдром на изгаряне на кожата, злокачествен пемфигус. Тези термини по същество означават същото заболяване, проявяващо се чрез образуване на мехури по кожата, както при болест от изгаряне. Синдромът на Lyell обикновено се развива при деца със слаба имунна защита и при възрастни хора с редица хронични заболявания. Най-често се наблюдава при мъжката половина от населението. Клиничните признаци на заболяването се появяват няколко часа след въвеждането на определено лекарство.

От всички алергични патологии синдромът на Lyell има най-тежък резултат. Некротичното увреждане на епидермиса и отделянето му са причинени от токсичния ефект на алергените върху тялото на пациента. Мехури, ерозия и белези се появяват по кожата на корема, раменния пояс, гърдите, задните части и гърба. Най-засегнати са лигавиците на устната кухина, ларинкса и гениталиите. Острото възпаление на висцерално-кожната зона се проявява с характерни клинични признаци, често животозастрашаващи.

Диагнозата на синдрома на Лайел се състои в:

  • провеждане на задълбочен преглед на пациента,
  • наблюдение на данни за коагулограма,
  • изучаване на резултатите от лабораторни изследвания на кръв и урина.

Характерните промени в състоянието на кожата дават възможност да се направи правилната, често фатална, диагноза навреме. Лечението на патологията е сложно и многокомпонентно. Пациентите се подлагат на екстракорпорално прочистване на кръвта, инфузия, противовъзпалителна, антибактериална и дехидратационна терапия. За да се спаси живота на болните и да се предотвратят сериозните последици от болестта, е необходима бърза медицинска намеса.

Етиология

Има четири вида синдром на Lyell, в зависимост от причината за заболяването:

  1. Идиопатична - необяснима етиология.
  2. Лечебно - образуването в резултат на излагане на антимикробни агенти, антиконвулсанти, аспирин и други представители на НСПВС, анестетици.
  3. Стафилогенен - ​​причинява се от Staphylococcus aureus, развива се при деца и има тежко протичане.
  4. Вторични - на фона на псориазис, варицела, херпес зостер и други дерматологични заболявания.
  5. Комбиниран - развива се под въздействието на инфекциозни и лекарствени фактори.

При възрастни синдромът обикновено се развива под въздействието на лекарства след кръвопреливане или плазмена трансфузия. При децата развитието на болестта е свързано със стафилококова инфекция и вродена алергична готовност. При новородени и кърмачета синдромът на Lyell е много труден. Болестта се характеризира с остро начало и бързо нарастване на интоксикацията. Ако са засегнати големи участъци от кожата, може да се развие сепсис. Навременно започналото лечение позволява на децата да се отърват от синдрома много по-бързо от възрастните.

Патогенеза и патоморфология


Въпреки факта, че синдромът на Lyell се счита за полиетиологично заболяване, антибактериалните, сулфонамидните, противовъзпалителните и противотуберкулозните лекарства играят важна роля в неговото развитие. След въвеждането на лекарството в организма с нарушена детоксикираща функция, алергенът взаимодейства с протеините на епидермиса. Най-горният слой на кожата се възприема като „чужд“. Срещу него имунната система започва интензивно да произвежда антитела. Резултатът от сложни имунологични реакции е епидермалната некроза и нейното отделяне. Продуктите на разграждането на протеините имат токсичен ефект върху организма, което води до по-нататъшно бързо прогресиране на патологията.

Наследствените фактори играят важна роля в развитието на синдрома. Около 10% от човешката популация има генетично предразположение към алергична сенсибилизация на организма.

Фактори, провокиращи развитието на болестта:

  • самолечение,
  • употребата на лекарства без медицински съвет,
  • екологичен проблем,
  • Рентгеново контрастно изследване на пациенти,
  • небрежно отношение на лекарите към техните непосредствени задължения,
  • имунодефицит и намаляване на неспецифичната резистентност на организма,
  • медицински грешки.

Рисковата група се състои от хора с анамнеза за алергични заболявания - ринит, дерматит, конюнктивит, бронхиална астма, сенна хрема. Алергията към лекарства се развива бързо, което води до нарушаване на киселинно-алкалното състояние и провокира тежки симптоми.

Патоморфологични етапи от развитието на болестта:

  1. Еритематозна - появата на еритема върху кожата в рамките на 2-3 дни.
  2. Булозен - образуването на неправилни мехури с тънки стени, сливащи се помежду си.
  3. Десквамация - разкъсване на мехурчета и поява на тяхно място обширни ерозивни повърхности.

При синдром на Lyell пациентите развиват афтозен стоматит, конюнктивит, язвено некротизиращо възпаление на мъжките и женските полови органи.

Симптоми

Синдромът на Lyell е патология, която се характеризира с внезапно начало с повишаване на температурата и протича на три етапа:

  • Първият етап се проявява с признаци на интоксикация и кожни лезии. Пациентите развиват треска, студени тръпки, общото състояние се влошава, появява се сънливост, дезориентация в пространството. Болните деца често се оплакват от болки в гърлото и болки в ставите. Те често показват признаци на конюнктивит. След това се присъединяват дерматологични прояви - на кожата се появяват лезии с хиперемия и свръхчувствителност. Еритематозните петна стават подути и болезнени, те се сливат помежду си, образувайки големи участъци от увредена кожа.
  • Вторият етап се характеризира с увеличаване на размера на лезиите и по-интензивна свръхчувствителност. По кожата се появява обрив, който наподобява този на морбили или скарлатина. Единичните му елементи придобиват известна болезненост. Горният епидермален слой се ексфолира, на кожата на багажника се появяват много петехии и кръвоизливи. Основният дерматологичен елемент на синдрома е пикочен мехур, изпълнен със серозно отделяне. Мехурите се отварят сами или под външно влияние. На тяхно място са изложени обширни ерозивни повърхности със зона на оток и хиперемия. Дори лек натиск върху възпалената кожа води до отлепване на епидермиса. На дланите кожата е отделена от големи плочи като ръкавица. Конюнктивата на очите, лигавицата на устните и вътрешните органи се напуква и се покрива с рани, които болят и често кървят. Корите на устните причиняват значителен дискомфорт на пациентите и пречат на нормалния процес на хранене. Явленията на интоксикация и локални признаци на възпаление бързо нарастват. Появяват се признаци на дехидратация - сухота в устата, жажда, летаргия, умора, апатия.
  • Третият етап - признаците на дехидратация стават най-изразени, кръвното налягане рязко спада, анализите показват значително увеличение на СУЕ. Цялото тяло на пациентите е покрито с червени и болезнени ерозии, които бързо се заразяват и гноят. Общата алергизация на тялото и тежката интоксикация водят до удебеляване на кръвта, забавяне на системния кръвен поток, дисфункция на сърцето, черния дроб, коремните органи и бъбреците. Ако не се лекува на този етап, смъртта е вероятна..

Общото състояние на пациентите със синдром на Lyell прогресивно се влошава. Симптомите на патологията веднага ограничават пациентите до леглото.

Има три възможности за протичане на синдрома:

  1. мълниеносен или супер-остър - фатален,
  2. остър с развитието на тежки усложнения - вторична бактериална инфекция,
  3. благоприятна - разрешена след 7-10 дни.

Усложнения и негативни последици от синдрома на Лайел:

  • гнойно-възпалителни процеси - пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повишен вискозитет на кръвта,
  • сърдечна дисфункция,
  • нарушена бъбречна филтрация и токсичност,
  • развитие на олигурия и анурия,
  • възпалението на лигавицата на дихателните пътища води до тежки пристъпи на задух,
  • остро нарушение на мозъчната и коронарната циркулация,
  • вътрешен кръвоизлив,
  • дехидратация,
  • инфекциозен шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Колкото по-рано се открие заболяването, толкова по-голям е шансът за бързо спиране на патологичния процес. Диагнозата на синдрома на Lyell се състои в провеждането на задълбочен външен преглед на пациента. Симптомите на патологията са толкова специфични, че е почти невъзможно да се обърка с други заболявания..

Специалистите изследват кожата на пациентите и извършват необходимите лабораторни изследвания. Тези методи ви позволяват да определите причината за лезията и текущия етап на процеса. Въз основа на резултатите от изследването се предписва режим на лечение..

Лабораторна диагностика на синдрома на Лайел:

  1. хемограма - типични признаци на възпаление;
  2. биохимията на кръвта позволява проследяване на общото състояние на организма по време на лечението - със синдрома се увеличава концентрацията на урея и азот;
  3. електролитен дисбаланс;
  4. протеинограма - намаляване на общия протеин;
  5. увеличаване на всички показатели за чернодробни функционални тестове;
  6. анализ на урината разкрива проблеми с бъбреците;
  7. коагулограма - повишено съсирване на кръвта;
  8. имунологични тестове - увеличаване на количеството имуноглобулини в кръвта след прилагане на опасно лекарство на пациента;
  9. биопсията на засегнатата кожа и нейното хистологично изследване разкрива характерни промени в повърхностните и дълбоки слоеве на епидермиса.

Лечебни дейности

Пациенти със синдром на Lyell са спешно хоспитализирани в интензивното отделение на болницата за изгаряния. Навременната медицинска помощ може да спаси живота на пациента. Общите терапевтични мерки се състоят в детоксикация и лечение на кожни лезии. Лечението е насочено към нормализиране на водния и солевия баланс, възстановяване на кръвоснабдяването на вътрешните органи и техните функции.

На доболничния етап на медицинската помощ е необходимо да се спре приема на лекарството, причинило заболяването, да се изплакне стомаха и да се постави прочистваща клизма. Пациентите трябва да пият много течности. Антихистамините се прилагат парентерално - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Стационарното лечение включва:

  • За борба с дехидратацията и нормализиране на водно-солевия баланс се провежда непрекъсната инфузионна терапия под контрола на ежедневната диуреза. Физиологичен разтвор, декстран, реополиглюцин, хемодез, плазма или албумин, разтвор на Рингер се инжектират интравенозно.
  • Кръвта се пречиства чрез плазафереза ​​или хемосорбция; на пациентите се предписват високи дози кортикостероиди и антибиотици.
  • Симптоматичното лечение се състои в употребата на лекарства, които подпомагат функционирането на черния дроб - "Фосфоглив", "Есенияле Форте", "Карсил".
  • На пациентите се предписват инхибитори на протеолиза - "Gordox", "Kontrikal".
  • Те използват лекарства, които намаляват съсирването на кръвта - "Kurantil", "Persantin", "Dipyridamol".
  • Диуретици - "Фуросемид", "Манитол", "Верошпирон".
  • Имунна терапия с използване на имуномодулатори - "Ismigen", "Likopid".
  • Местно използване на лечебни рани мехлеми - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", специални аерозоли и разтвори за изплакване на устата. Тъй като синдромът на Lyell е много болезнен, локалната терапия се извършва след анестезия. Пациентите често се превръзват под обща анестезия..
  • Пациентите с този синдром изискват специални грижи, включително използването на стерилни памучно-марлеви превръзки и бельо. Всички стаи трябва да бъдат оборудвани с бактерицидни лампи. Те трябва да поддържат оптимална влажност и температура на въздуха. Такива условия предотвратяват проникването на инфекция от външната среда..

У дома, след изписване от болницата, лечението с ниски дози кортикостероиди продължава с постепенно оттегляне на лекарството. Лезиите се лекуват с аерозоли или мокри превръзки, съдържащи глюкокортикостероиди, правят се антибиотични лосиони.

За лечение на патология, народни средства и билкови лекарства практически не се използват. Можете да изплакнете устата си с отвара от градински чай или лайка, да смажете лезиите с разбит белтък или да ги лекувате с витамин А.

Предотвратяване

За да се предотврати развитието на синдром на Lyell, специалистите, преди да предписват медицински процедури, трябва да разберат как пациентът понася това или онова лекарство. Ако не е било възможно да се получи информация за поносимостта на лекарството в миналото, трябва да се въздържате от предписването му.

Превантивни мерки за предотвратяване на развитието на синдром на Lyell:

  • отказ от едновременна употреба на няколко лекарства,
  • ограничаване на ваксинацията, излагане на пряка слънчева светлина и втвърдяване на лица в риск,
  • изключване на самолечение,
  • изключване на контакт с алергени,
  • защита на лицата в риск от въздействието на негативни фактори.

Синдромът на Lyell е смъртоносна патология, когато се появят първите признаци, трябва незабавно да се консултирате с лекар. Всяка загуба на време може да доведе до смърт на пациента. Най-често малките деца и възрастните хора умират от синдрома. Дори в реанимацията често смъртността достига 70%. За да спасите живота на пациента, е необходимо да започнете мерки за лечение навреме и внимателно да следвате всички препоръки на специалистите. Правилната тактика на лечение ще направи прогнозата на синдрома благоприятна, ще позволи да се постигне стабилна ремисия и да се предотврати развитието на негативни последици.

Какво е синдром на Lyell: причини за развитие, симптоми и лечение

В съвременния свят има много различни синдроми и заболявания, които могат да затруднят живота на всеки жител на планетата. Причините за развитието на тези патологии също са различни: генетични нарушения, лоша екология и т.н. Съществува обаче група заболявания, които се появяват неочаквано и внезапно. Въпреки че подобни заболявания съществуват от много векове, едва сега специалистите могат да ги диагностицират. Синдромът на Lyell също попада в тази категория..

  • Синдром на Lyell: какво е това, причини, симптоми
    • Причини за синдрома на Лайъл
    • Синдром на Lyell: симптоми на заболяването
    • Особености на хода на заболяването
    • Опасността от синдрома на Lyell и причините за тежестта на състоянието
  • Лечение на синдрома на Lyell

Синдром на Lyell: какво е това, причини, симптоми

Синдромът на Lyell (токсична или остра епидермална некроза) представлява поражение на кожата (токсидермия) в изключително тежка форма. Болестта има токсично-алергична етиология, характеризираща се с остро увреждане на епитела и лигавиците с образуване на течности, пълни с везикули. Освен това има рязко влошаване на общото състояние на човек..

Токсичното увреждане на вътрешните органи, бързото развитие на дехидратация и добавянето на инфекция често са фатални. Диагностиката на епидермалната некроза включва пълен и обективен преглед на пациента, непрекъснато наблюдение на биохимични и клинични анализи на урина и кръв, както и данни за коагулограмата.

Лечението на синдрома на Lyell се състои в извършване на спешни мерки, както и използване на методи за екстракорпорално прочистване на кръвта, въвеждане на преднизолон (в големи дози), инфузионна терапия, корекция на водно-солевия баланс и др..

Причини за синдрома на Лайъл

Причините за синдрома на Lyell могат да бъдат различни. Най-известните от тях са следните:

Най-честата причина за синдрома на Lyell е специфична реакция на тялото към лекарството. Нещо повече, не само самото лекарство, или по-скоро индивидуалната непоносимост към неговите компоненти, може да се превърне в дразнител, но и неправилното приложение на лекарството, неговата неточна дозировка, изтекъл срок на лекарството и други.

Най-често възниква алергична реакция при използване на сулфонамид от групата на антибактериалните лекарства. Освен това има още няколко фармакологични агента, които могат да бъдат отнесени към потенциалните алергени:

  • Лекарства срещу туберкулоза, възпаление, гърчове;
  • тетрациклин;
  • пеницилин;
  • еритромицин.

Болкоуспокояващите принадлежат към отделна рискова група, тъй като хората ги използват доста често, без дори да се замислят за съвместимостта на лекарството с индивидуалните характеристики на тялото и здравословното състояние. И много малко хора обръщат внимание на дозировката. При свръхчувствителност може да се появи алергична реакция дори при обичайния прием на различни видове витамини.

В около 25-30% от случаите развитието на синдрома на Lyell протича по идиопатичен начин, т.е. без никаква чужда причина. Симптомите се проявяват сами по себе си, независимо от отрицателното въздействие на околната среда. Такива случаи на развитие на болестта са най-трудни, тъй като основната причина за реакцията не може да бъде отстранена, необходими са допълнителни изследвания за изясняване на причините за такива реакции.

Друга доста често срещана причина за развитието на болестта са инфекциозните лезии. Освен обичайния възпалителен отговор на инфекцията, тялото може да реагира и с алергии. В тези случаи добре познатият стафилокок често действа като провокатор. Този вреден микроорганизъм допринася за бързото разпространение на болестта през кръвния поток, поради което лезиите се появяват почти едновременно в множество.

И най-редкият случай на синдром на Lyell се комбинира. Той съчетава няколко причини едновременно, тоест може да се състои от инфекциозно заболяване, общо отслабване на организма и неправилно подбрани лекарства и лекарства за неговата терапия.

Това са основните причини за развитието на синдрома на Лайъл. Предизвикателството е бързо и правилно да идентифицирате истинския стимул и да определите подходящия курс на лечение. Лекарят трябва да проведе задълбочен преглед на пациента и едва след това да установи диагноза.

Абсолютно всички случаи на инфекция с такова заболяване се характеризират с наличието на частична или пълна дехидратация на тялото, което се изразява в намалена активност, влошаване на външния вид и състоянието на кожата, както и раздразнителност и депресия. Дехидратацията е следствие от негативните ефекти на лекарствата, които отнемат протеина, който подхранва кожата и цялото тяло като цяло. Епителът страда най-много от синдрома на Lyell..

Дори ако причината за развитието на болестта не е реакция към определени компоненти на лекарството, най-вероятно болният човек има определени противопоказания за употребата на каквито и да е лекарства.

Синдром на Lyell: симптоми на заболяването

Симптомите на заболяването са доста характерни. Освен това ключовите и първите признаци на синдрома се появяват при човек много бързо, дори, би могло да се каже, бързо. Понякога не минават повече от два до три часа преди първите прояви на болестта, понякога инкубационният период продължава около седмица, а само в редки случаи - повече от 7 дни.

Скоростта на развитие на патологията и съответно появата на първите признаци се влияе главно от такива фактори като индивидуалните характеристики на организма, общото му състояние и степента на предразположение към алергични реакции. Последната точка се определя почти изцяло от наследствеността..

Особености на хода на заболяването

Синдромът на Lyell може да се нарече заболяване на младите, тъй като именно младите хора и децата страдат най-много от това заболяване. Колкото по-млад е пациентът, толкова по-бързо протича заболяването. Опасността от това заболяване се крие във факта, че след почти 2-3 дни синдромът може да се развие до последния сложен етап и да доведе до смърт..

По време на обостряне на заболяването трябва да се обърне внимание на телесната температура на пациента. Често той достига изключително високи нива от 39-40 градуса и дори може да бъде по-висок. На следващия етап от развитието на болестта се наблюдава дерматит, който се проявява като обриви по цялото тяло. Просто е невъзможно да не разпознаете такъв обрив: това са множество червени ленти, разположени по цялото тяло, както и ръцете и краката на пациента. Често засегнатите области се подуват.

Характерна особеност на такива обриви е, че те могат да се променят по форма и размер (значително да се увеличат), а също така да се комбинират в колонии, създавайки големи площи на повреден епител. Кожните лезии могат да заемат 50% или повече от цялата кожа. Ако пропуснете този момент и не помогнете на човек, тогава язвата скоро ще се превърне в мехурчета с различни размери. Течността изтича от тези мехури и епителът в много засегнати области се изплъзва на парчета..

В известна степен болестта засяга области на кожата, разположени в близост до всякакви лигавици, например устата. Зоната близо до устните често кърви, става болезнена и много чувствителна. В бъдеще всички повредени участъци се трансформират в рани и се покриват с корички.

В допълнение, прогресиращо заболяване има отрицателен ефект върху състоянието на дихателната система (бронхи, ларинкс), храносмилането (стомах, хранопровод и др.), А пикочният мехур също се деформира. Очите също са склонни към възпалителни процеси с различна сложност. С напредването на заболяването състоянието на пациента се влошава бързо. Буквално за една седмица от острото протичане се достига пикът на заболяването и настъпват съответните последици. Пациентът губи усещането за реалност, измъчва го ужасно главоболие, постоянно е склонен да спи, могат да се появят халюцинации, телесната температура се поддържа на същото ниво, пациентът усеща липса на вода в тялото.

Лабораторните изследвания на кръвта показват значително намаляване на нейната течливост и наличие на огромен брой левкоцити. Последното е потвърждение, че в човешкото тяло активно се развива възпалителен процес, с който тялото се опитва с всички сили да се бори. Но за съжаление на този етап човек вече не може да се справи сам с болестта..

Пациентът трябва да получи спешна помощ още в началния етап от развитието на синдрома. Ако времето е загубено и патологията напредва допълнително, най-вероятно лечението ще бъде по-радикално. При липса на медицинска помощ и на този етап от заболяването, симптомите вече ще бъдат възможно най-агресивни..

Тези симптоми включват следното:

  • Некроза на тъканите на вътрешните органи (белите дробове, бъбреците);
  • възпаление на бъбречното легенче;
  • пневмония;
  • белодробен оток;
  • развитие на тежки инфекциозни усложнения.

Последното има най-неблагоприятни последици, тъй като защитните сили на тялото на пациента са твърде отслабени, в резултат на което вредните микроорганизми лесно проникват в кръвния поток, където активно се размножават и разпространяват във всички системи и органи. При такава клинична картина най-вероятно е летален изход. Отпадъчните продукти от патогенни бактерии са много токсични и след като бъдат пуснати в кръвта, могат да предизвикат шок..

Втората и третата седмица от началото на заболяването са най-критични. През този период се развиват горните усложнения. По това време пациентът се нуждае особено от интензивно лечение и внимателни грижи..

Към днешна дата, когато лечението на синдрома на Lyell се извършва по най-съвременните методи, като се използват най-модерните лекарства, смъртността остава доста висока и е около 1/3 от общия брой на случаите..

Вероятността за смърт на пациент се увеличава драстично при следните обстоятелства:

  • Неадекватно лечение
  • късна диагностика на заболяването;
  • смърт на повече от 50% от кожата.

Често дерматолозите задават въпроса: какъв вид лекарство (или негов компонент) е причинило развитието на синдром на Lyell. Това е много важно, тъй като когато помага на пациент, специалистът е принуден да използва определени лекарства и ако се използва лекарство, което е причинило алергична реакция у пациента, последиците могат да бъдат тъжни.

Опасността от синдрома на Lyell и причините за тежестта на състоянието

Инфекциозни усложнения. При синдрома на Лайъл това се случва доста често, тъй като увреждането на лигавиците на дихателните пътища и загубата на епидермиса на големи площи допринасят за лесното проникване на вируси и вредни бактерии в тялото. Има развитие на пневмония, пиодермия, които незабавно водят до разпространение на инфекцията във всички системи и органи и всичко това е придружено от образуването на сепсис.

Загубата на течност в големи количества, заедно с протеини и електролити (соли), води до намален приток на кръв и тежка дехидратация. В резултат на това се нарушава кръвоснабдяването на всички органи. Наблюдава се влошаване на работата на бъбреците, белите дробове и сърцето. Дихателната и сърдечната недостатъчност се увеличава. Нарушената филтрация на бъбреците води до спиране на процеса на образуване на урина и елиминиране на токсични вещества.

Поражението на лигавиците на стомашно-чревния тракт може да доведе до усложнение под формата на масивно вътрешно кървене и нарушение на абсорбцията на храна.

Слепота. Този проблем може да възникне при тежко засягане на конюнктивата. След излекуване са възможни негативни последици, изразени с продължителна фотофобия (фотофобия).

Прогнозата за това заболяване не е много благоприятна. Смъртността варира от 30 до 70%, най-често възрастните хора и децата умират. Причини за смърт - дехидратация, сепсис, белодробна емболия.

Лечение на синдрома на Lyell

Терапията на заболяванията се извършва, като се използват следните методи и лекарства:

  • На първо място, всички лекарства, предписани преди началото на заболяването, се отменят..
  • С помощта на лаксативи и диуретици, както и на клизми, остатъците от предварително приети лекарства се отстраняват възможно най-много от тялото.
  • Кръвта се пречиства (плазмафереза) от натрупаните токсини.
  • Екстракорпорална хемосорбция. Този метод на терапия се използва за прочистване на организма от вредни (токсични) вещества..
  • Рехидратационна терапия, която нормализира водно-солевия баланс в организма.
  • Предписват се глюкортикостероиди (химични аналози на хормоните на кората на надбъбречната жлеза, които помагат за намаляване на алергичната реакция).
  • Антибиотиците се използват профилактично за предотвратяване на инфекция.
  • Хепатопротектори, чието действие е насочено към подобряване на чернодробната функция.
  • Антитромбоцитни и антикоагуланти (вещества, които спомагат за намаляване на съсирването на кръвта).
  • Диуретици, използвани за увеличаване на потока урина и намаляване на тежестта върху бъбреците.
  • Изключване или максимално ограничаване на контакта на пациента с дразнител (вещество, което причинява алергична реакция).

Синдромът на Lyell е много сериозно заболяване и самолечението е неприемливо тук, особено за хора с алергии. При първите симптоми е необходимо спешно да отидете в клиниката, тъй като това е точно случаят, когато забавянето на смъртта е подобно. Навременно започнатото правилно лечение ви позволява да постигнете положителна динамика.

Синдром на Лайъл

Какво е синдром на Lyell?

Синдромът на Lyell (токсична епидермална некролиза (TEN), епидермонекролиза) е остро тежко булозно кожно заболяване, характеризиращо се с обширни области на некроза на кожата (некроза), придружено от системно токсично състояние.

Синдромът може да се появи във всички възрастови групи. При повечето деца TEN се развива под формата на мехури с еритематозни петна и плаки, които в рамките на няколко часа се превръщат в обширни области на некроза на кожата с изразена епидермолиза. При няколко деца лезиите започват с излагане на устната лигавица, последвано от обширни области на некроза на кожата, но с междинни области на нормална кожа (по-подробно тези признаци могат да се видят на снимката по-долу).

Заболяването също е придружено от силен обрив, чувствителност на кожата, еритем, неразположение и треска. Обривът бързо се оттича върху големи участъци от кожата и образува големи, отпуснати мехури. Възможно е широко засягане на лигавиците. Поради обширната площ на ерозирала кожа, голямо количество телесна течност се губи с последващи нарушения във водно-електролитния метаболизъм.

Редица лекарства са обвинени като причинители, включително пиразолони, производни на хидантоин, сулфонамиди и барбитурати. Други фактори, цитирани като етиологични фактори при синдрома на Лайъл, са микроорганизми, храна и други елементи, които имат антигенен ефект..

Годишната честота на TEN е 1 на 1 000 000.

Причини за синдрома на Лайъл

Водещата роля в развитието на синдрома се възлага на лекарства, сред които сулфатните лекарства заемат първо място, след това антибиотици (40%) - пеницилини, тетрациклини, еритромицин и др.; антиконвулсанти (11%) - фентоин, карбамазепин, фенобарбитал и др.; противовъзпалителни лекарства (5-10%) - бутадион, амидопирин, салицилати, аналгетици; противотуберкулозни лекарства - изониазид. Появата на синдром на Lyell обаче е възможна и в резултат на други групи лекарства - витамини, пирогенал, рентгеноконтрастни агенти, тетаничен токсоид и др..

Времето за развитие на TEN от момента на започване на приема на лекарството, което го е причинило, обикновено варира от няколко часа (дори 1 час) до 6-7 дни, а понякога дори по-късно. От голямо значение е наследствената предразположеност към алергии, дължаща се на генетичен дефект в системата за детоксикация на лекарствените метаболити, в резултат на което лекарствените метаболити могат да свързват епидермални протеини и да предизвикат имунен отговор, водещ до имуноалергична реакция. В този случай се предполага развитието на реакция присадка срещу гостоприемник. Открита е и честа връзка на синдрома на Лайел с антигени HLA-A2, A29, B12, Dr7. Пациентите имат анамнеза за различни алергични реакции към лекарства..

Предполага се, че патогенезата на TEN се основава на хиперергична реакция като феномена Schwarzman-Sanarelli, водеща до бурни протеолитични процеси в кожата и лигавиците, придружени от синдрома на ендогенна интоксикация. Последното се проявява чрез нарушаване на протеиновия метаболизъм, дискоординиране на протеолизата и натрупване на средномолекулни уремични и други протеини в телесните течности на фона на намаляване на функцията на естествените детоксикиращи системи на организма. Към това се добавят нарушения на водно-солевия баланс. Повишаването на този статус е фатално и поради това изисква спешна терапия. Смъртта настъпва в 25-75% от случаите на синдром на Lyell.

Симптоми на синдрома на Лайъл

Боледуват предимно деца и възрастни на млада и средна възраст. Болестта обикновено се развива остро, като бързо води пациента (в рамките на няколко часа или 1-3 дни) до сериозно и изключително тежко състояние.

Температурата на тялото внезапно се повишава до 39-40 ° C, по кожата на багажника, крайниците, лицето има обилен дисеминиран обрив под формата на наситено червен цвят на оточни петна, които, "разпространявайки се", образуват сливащи се лезии.

След няколко часа (до 48 часа) върху възпалената кожа се образуват множество мехури с различни размери (до размера на дланта) с тънка, отпусната, лесно разрушаваща се гума, излагаща обширни болезнени, лесно кървящи ерозии.

Скоро цялата кожа изглежда попарена (наподобява изгаряне от 2-ра степен). Тя е дифузно хиперемирана, болезнена; епидермисът лесно се движи при докосване, появяват се симптоми на „мокро бельо“ (епидермисът под пръста се измества, приплъзва и свива), симптоми на „ръкавици“, „чорапи“ (епидермисът се ексфолира, запазвайки формата на пръстите, краката).

По лигавиците на устната кухина, устните има обширни множество ерозивни области, болезнени, кървящи лесно, по устните те са покрити с хеморагични кори и пукнатини, които затрудняват храненето. Процесът може да обхване лигавиците на фаринкса, ларинкса, трахеята, бронхите, храносмилателния тракт, уретрата, пикочния мехур. Често лигавицата на гениталиите е засегната, както и очите с развитието на ерозивен блефароконюнктивит, иридоциклит.

Хистологично процесът върху кожата и лигавиците се характеризира с некроза на епидермиса с образуване на субепидермални и интраепидермални мехури и пълна загуба на структурата на всички слоеве на епидермиса. Съдържанието на блистерите е стерилно. Дермата е оточна, инфилтрацията около съдовете и жлезите е малка и се състои от лимфоцити с примес на неутрофили и плазмени клетки. Подут капилярен епител.

Общото състояние на пациента бързо се влошава до степен на екстремна тежест, проявяващо се с висока температура, главоболие, прострация, сънливост, симптоми на дехидратация:

  • мъчителна жажда;
  • намалена секреция на жлезите на храносмилателния тракт;
  • удебеляване на кръвта, което води до нарушения на кръвообращението и бъбречната функция.

Клиничните симптоми на интоксикация се появяват под формата на косопад, нокътни плочи. Възможна е появата на мултисистемни увреждания (черен дроб, бели дробове от типа пневмония, отбелязани в 30% от случаите, бъбреци до остра тубулна некроза).

Тежкото състояние на пациента, в допълнение към тежката дехидратация (дехидратация) и нарушенията във водно-електролитния баланс, се проявява главно от синдрома на ендогенна интоксикация, който се причинява от нарушение на протеиновия метаболизъм и преустановяване на протеолиза.

В тази връзка натрупването на олигопептиди със средно молекулно тегло (SM) се случва в телесните течности, което е 2–4 пъти по-високо от нормата. Те са така наречените уремични фракции на протеини с молекулно тегло 500–5000 D, както и с още по-високо молекулно тегло - 10 000–30 000 D. В кръвта се наблюдава рязко повишаване на левкоцитния индекс на интоксикация (LII). Тези показатели заедно отразяват тежестта на ендогенната интоксикация и те могат да се използват за наблюдение на ефективността на терапията..

Диагностика

В лабораторни проучвания се отбелязва левкоцитоза с намаляване на относителния брой лимфоцити (цитотоксичен ефект върху Т-лимфоцитите), лява промяна във формулата с появата на токсични форми на неутрофили; ускорена СУЕ; липса на еозинофили; LII е рязко увеличен; промяна във фибринолитичната активност на плазмата се изразява поради мощното активиране на протеолитичната система (високо съдържание на плазмин, плазминогенни активатори и намаляване на съдържанието на плазминогенни инхибитори); в протеинограмата е характерно намаляване на общото количество протеин, главно поради албумин, докато съдържанието на глобулини е увеличено; натрупването на SM е силно изразено; биохимичен анализ отбелязва натрупването на билирубин, урея, азот, повишаване на активността на аланин аминотрансфераза.

При тестове на урина се отбелязват микроалбуминурия, протеинурия и хематурия.

Ходът на процеса без лечение непрекъснато напредва, възможно е развитието на белодробен оток, остра тубулна некроза на бъбреците, пиелонефрит, пневмония, септицемия поради вторична инфекция, септичен шок с фатален изход. По-често усложненията се развиват на 2-3 седмици от заболяването. В съвременни условия, при коригиране на водно-електролитния баланс, протеиновия метаболизъм, кортикостероидна и антибиотична терапия, смъртността е 20-30%.

Опасността от смърт се увеличава рязко с късна диагноза, ирационална терапия, а също и с некролиза на 70% от кожата.

Диагнозата на синдрома на Lyell се основава на анамнеза, клинично представяне и лабораторни находки.

За да се установи ролята на конкретно лекарство в развитието на процеса, могат да се използват имунологични тестове, и по-специално реакцията на бластна трансформация, показваща увеличаване на митотичната активност на сенсибилизираните лимфоцити на пациента с образуването на бластни форми (лимфобласти) в присъствието на алерген (предполагаемо лекарство).

Диференциалната диагноза се извършва с булозна форма на ексудативна еритема мултиформе, пемфигус и други видове токсидермия.

Лечение на синдрома на Lyell

Ранното хоспитализиране на пациенти в интензивното отделение е необходимо за борба със синдрома на ендогенна интоксикация и нарушения на хомеостазата, за поддържане на вода, електролит, протеинов баланс и активността на жизненоважни органи. Комплексът от лечение включва:

  • Екстракорпорална хемосорбция: ефективно и патогенетично обосновано средство за ранна комплексна терапия, което се провежда най-добре през първите 2 дни от заболяването (провеждането на 2-3 сесии на хемосорбция прекъсва развитието на процеса). На 3-5-ия ден ендотоксикозата е много по-изразена и ще отнеме 5-6 хемосорбционни сесии с кратък интервал на сорбция.
  • Плазмаферезата, в механизма на действие на която, наред с детоксикацията (отстраняване на ендогенни токсини, алергени, имунни комплекси, сенсибилизирани лимфоцити), е важно нормализирането на имунния статус на пациентите. Прекарайте 2-3 сесии, което позволява (в комбинация с други средства) да спре процеса.
  • Поддържане на воден, електролитен и протеинов баланс поради интравенозна инфузия до 2 литра (понякога 3-3,5 литра), средно 60-80 ml / kg на ден, течност: на основата на декстран (полиглюцин, реополиглюцин, реоглуман, рондекс, реомакродекс, полифер); поливинилпиролидон (хемодеза, неохемодеза, глюконеодеза, ентеродеза); физиологични разтвори (изотоничен разтвор на NaCl, разтвор на Рингер-Лок с 5% глюкоза и др.); плазма (естествена или прясно замразена), албумин и др..
  • Инхибитори на протеолиза (контрикални и др.) - 10 000 U (до 200 000 U) на ден.
  • Парентерални кортикостероиди със скорост 2–3 mg / kg телесно тегло, средно 120–150 mg по отношение на преднизолон, но в случаи на недостатъчно осигуряване на терапевтичния комплекс, дозата на хормоните може да бъде увеличена до 300 mg или повече. Високата доза се поддържа, докато процесът се стабилизира и ендогенният интоксикационен синдром не бъде премахнат (7-10 дни), след което дозата се намалява интензивно, прехвърляйки пациента под таблетни форми.
  • Хепато- и нефропротектори (кокарбоксилаза, есенциале, рибоксин, аденозин трифосфорна киселина (АТФ), витамини С, витамини от група В, Е).
  • Антибиотиците, за предпочитане цефалоспорини, са по-добри от 3-то поколение: по-специално клафоран (син. Цефотаксим), кефзол (синцефазолин), сепорин (синоним - цефалоридин) или аминогликозиди (гентамицин, канамицин, амикацин и др.) - в рамките на 7– 14 дни. Изключете употребата на пеницилин, ампицилин.
  • Микроелементи: CaCl2, панангин за хипокалиемия, калиев хлорид, лазикс (за хиперкалиемия).
  • Хепарин (100 000 IU на 1 кг / ден), сърдечни лекарства, анаболни хормони.
  • Мониторинг на сърдечно-съдовата система. Грижите са изключително важни: топла стая с бактерицидни лампи, затопляща рамка е желателна, както за пациент с изгаряне; пиене на много течности (шипки), течна храна, стерилно бельо и превръзки.
  • Хипербаричната оксигенация (5-7 процедури) ускорява зарастването на ерозиите.
  • Външно: аерозоли с кортикостероиди и епителизиращи, бактерицидни средства (оксикорт, оксициклозол и др.), Водни разтвори на анилинови багрила метиленово синьо, тинтява виолетово; мехлеми 5-10% дерматол, ксероформ, солкосерил, дипроген, елоком, целестодерма V върху ерозивни и язвени зони и др..
  • На лигавиците на устната кухина се предписват изплаквания с инфузии от лечебни билки (лайка, градински чай и др.), Смазване с яйчен белтък за ускоряване на епителизацията на ерозията.

Синдромът на Lyell е сериозно заболяване с висока смъртност, при което системното лечение е от съществено значение, както и внимателната кожна терапия.

Прогноза на синдрома на Лайъл

Прогнозата до голяма степен зависи от степента на увреждане, наличието на инфекциозни усложнения, навременността и обема на предоставяната медицинска помощ. Средната смъртност е 25-30%, при тежки случаи тези цифри могат да достигнат 65-70%.

Синдром на Lyell: лечение на токсична епидермална некролиза

Синдромът на Lyell или токсична епидермална некролиза, синдром на попарена кожа, остра епидермална некролиза (синоними) принадлежи към групата на острата булозна токсикодермия, придружена от масивна епидермална некроза и нейното ексфолиране с образуване на мехури по кожата (което наподобява често изгаряне от втора степен) и лигавиците ерозия.

Причини за токсична епидермална некролиза

В момента експертите идентифицират 4 групи причини, които могат да доведат до развитието на синдрома на Лайъл. Първата група е алергична реакция към лекарства. Според клиничните указания следните лекарства могат да причинят синдром на Lyell:

  • сулфонамиди;
  • НСПВС: пироксикам, ибупрофен, ацетилсалицилова киселина, индометацин;
  • антиконвулсанти: карбамазепин, валпроева киселина, фенобарбитал;
  • антибактериални агенти (флуорохинолони, хлорамфеникол, пеницилини, макролиди);
  • производни на пирозолон;
  • Алопуринол.

Втората група причини за синдрома на Lyell е анормален имунен отговор към инфекция. По-често се причинява от Staphylococcus aureus. Болестта в този случай е по-характерна за децата..

Третата група са идиопатичните варианти на заболяването, когато причината остава неизвестна. Четвъртата група - комбинирани причини (инфекциозен процес и наркотици). Тази ситуация може да възникне, например, по време на лечението на инфекциозна патология..

Симптоми

Преди това синдромът на Lyell с площ на кожни лезии по-малка от 10% се наричаше синдром на Stevens-Johnson. Понастоящем се разглежда като по-лека форма на токсична епидермална некролиза със смъртност под 5%. И за двата синдрома е характерно участието на лигавиците в процеса (в повече от 90% от случаите на заболяването). Формите с площ на кожни лезии от 10 до 30% се наричат ​​междинни.


Проява на синдрома на Лайел

В клиничното протичане на заболяването конвенционално се разграничават 3 периода:

  1. Prodromal, който се развива през първите 2 седмици след началото на приема на подходящото лекарство (по-често през първите 2-3 дни). Понякога този период е няколко часа и дори (рядко) 1 час.
  2. Критичен или остър.
  3. Възстановяване.

Обикновено заболяването започва с бързо покачване на телесната температура до 38-41 °. Общото състояние внезапно става тежко, появяват се силни студени тръпки, обща слабост и неразположение, главоболие, болезненост в ставите и мускулите, лумбална област, болка при преглъщане, увеличени периферни лимфни възли, загуба на апетит, лека назална конгестия.

В допълнение към тези признаци често се отбелязва възпалителен процес на лигавицата на устната кухина, носа, клепачите, конюнктивата и гениталиите. Често пациентът се оплаква от чувство на умерена болезненост, парене и сърбеж на кожата.

Остър период

Еритематозна

Напомня мултиформен еритем върху кожата и лигавиците. Обривът е представен от еритематозни петна, розеола, папули, пустули. Папулозно-еритематозният обрив е типичен за началото на заболяването и се намира симетрично, като се появява първо на лицето, след това на крайниците и багажника.

След 2-3 дни в центъра на еритематозните петна се образуват големи, неправилно оформени тънкостенни мехури с кафеникав оттенък и отпуснато покритие. Мехурчетата са склонни да се сливат. При натискане площта им може значително да се увеличи, достигайки дори площта на палмарната повърхност на ръката (симптом на Asbo-Hansen).

Този етап се характеризира с усещане за парене и сърбеж на кожата, повишаване и нарушаване на чувствителността не само на засегнатите, но и на здравите области на тялото. Освен това има толкова изразена болезненост на кожата, че дори леко докосване на чаршафа я причинява. Развива се дехидратация, придружена от мъчителна жажда.

Свързани статии: Булозен дерматит

Десквамация

Характеризира се с леко разкъсване на мехурчета с излагане на обширни ерозивни повърхности с цианотично-червен цвят със серозно-хеморагично отделяне. Ерозиите са силно болезнени при допир и лесно кървят. Много бързо почти цялата повърхност на кожата приема формата на изгаряне II-III степен. На този етап има рязко положителен симптом на Николски и неговия вид симптом на Асбо-Хансен, както и симптоми на „мокро бельо“ (под въздействието на пръст епидермалният слой лесно се плъзга, измества и се набръчква) и „чорапи и ръкавици“, когато се отлепи на пръстите и краката епидермисът запазва формата си.

Симптомът на Николски е ексфолирането на епидермиса в областта на привидно нормалната кожа при плъзгане по нея с пръст с лек натиск, както и ексфолирането на епидермиса близо до пикочния мехур при изтегляне на парчетата от покритието на пикочния мехур. В особено тежки случаи има отлепване на целия епидермис по цялата повърхност на кожата на тялото по време на триене с пръст. Възможно петехиален обрив.

Повече от 90% от пациентите имат ерозии по лигавиците. По устните, устната лигавица се появяват множество болезнени и лесно кървящи ерозии. По устните те са покрити с кървави кори и пукнатини, което затруднява храненето. Често има увреждане на лигавиците на очите с образуването на ерозивен блефарит, конюнктивит и иридоциклит, както и фаринкса и хранопровода, ларинкса, трахеята и бронхите, уретрата и пикочния мехур, гениталиите. Типични оплаквания от лигавични лезии са фотофобия, болезненост в уретрата.

Продължителността на критичния период зависи от скоростта на разпространение на кожните лезии и участието на вътрешните органи в процеса, наличието на съпътстващи хронични инфекции и заболявания на вътрешните органи, както и от ефективността на лечението и навременността на началото му. При неблагоприятни условия острият период продължава около 3-5 дни и е фатален в 30-70% от случаите..

Причини за смърт:

  • изразено нарушение на киселинно-алкалното състояние и водно-електролитния баланс;
  • значителни хемодинамични и микроциркулаторни нарушения;
  • тежка интоксикация на тялото;
  • развитие на синдрома на дисеминирана интраваскуларна коагулация (тромбохеморагичен синдром);
  • разстройство, главно на белтъчния метаболизъм;
  • загуба на бариерната функция на кожата, добавяне на инфекция на този фон и развитие на сепсис;
  • дихателна, бъбречна, чернодробна и сърдечна недостатъчност.

Възстановяване

Продължителността му зависи от същите фактори (изброени по-горе). Характеризира се с прекратяване на отделянето на епидермалния слой и повторна епителизация на засегнатите области..

Или хиперакутен, който представлява до 10% от всички случаи на заболяването. Причината е медикаментозна или идиопатична. В рамките на 1 ден се засягат до 90% от цялата повърхност на кожата. Развива се остра бъбречна недостатъчност, нарушено съзнание, кома. Такива пациенти много често идват в болницата вече в изключително тежко, терминално състояние или изобщо не живеят, за да бъдат хоспитализирани. Смъртта настъпва вече на 2 - 3 ден от началото на заболяването и е 95%.

Остър

Тя представлява около 50-60% от всички случаи. Болестта протича във всички стадии, от обрив до некролиза. Площта на засегнатата повърхност може да достигне 70%. Продължителността на острата форма е 7-20 дни. От 3-ия до 4-ия ден се отбелязват симптоми на чернодробно-бъбречна, сърдечно-съдова недостатъчност, както и усложнения от инфекциозната природа на белите дробове и урогениталните органи. Прогресията на заболяването често води до сепсис. Смъртните случаи се отбелязват при 60%.

Или изгладени, честотата на които при общия брой пациенти със синдром на Lyell е средно 30%. Кожата и лигавиците са засегнати при не повече от половината от пациентите с изгладена форма. Заболяването достига най-високата си проява на 5 - 6-ия ден, след което в продължение на 3-6 седмици се наблюдава постепенна регресия на симптомите и пълно възстановяване на здравословното състояние.

В допълнение, в зависимост от естеството и степента на кожните симптоми, степента на засягане на лигавиците и вътрешните органи, има три варианта на синдрома на Lyell:

  • нетипичен;
  • с петна;
  • без петна, което е типичен вариант на токсична епидермална некролиза.

Синдромът е най-често при деца и млади пациенти. Острият период продължава от 5 часа до 2-3 дни. През това време състоянието на пациента се влошава рязко и в особено тежки случаи може да застраши живота на пациента.

В началния етап от появата на синдрома на Лайел се наблюдават следните симптоми:

  • има остра хипертермия на тялото до възможно най-висок брой. На повърхността на кожата (тяло, лице и крайници) се образуват кафяви петна, които са заобиколени от оточна тъкан. Петната се характеризират с бързо оттичане в една голяма възпалителна област, която боли при допир;
  • освен това има появата на огромен брой воднисти мехури, като изгаряния (на снимката). Водните мехури са достатъчно големи, някои от които могат да бъдат колкото дланта на възрастен пациент. След спонтанно отваряне на мястото на мехурите се откриват кървящи ерозивни язви;
  • с лек механичен ефект върху засегнатата област епидермалният слой на кожата започва да се лющи, наподобяващ мокро пране. Характерно е, че когато горният кожен слой се отлепи от областта на пръстите на ръцете и краката, той е в състояние да запази първоначалната си форма. В допълнение, с лек натиск върху мехурчето, той се увеличава по размер и се лющи по периферията;
  • лигавиците са покрити с пукнатини и ожулвания, които са придружени от силна болезненост и кървене при най-малката физическа намеса. Особен дискомфорт на пациента причиняват корички по устните (на снимката), които затрудняват храненето;
  • Синдромът на Lyell може да се появи не само върху епидермиса и лигавиците. Характерните му прояви са възможни във вътрешната бронхиална мембрана, в червата, назофаринкса, в ларинкса, в хранопровода, както и в уретрата и уретера;
  • разрушаването на кожата и лигавиците води до рязко влошаване на състоянието на пациента (на снимката). Хипертермията е придружена от силно главоболие и мъчителна жажда;
  • по това време пациентът става летаргичен и потиснат. Масивната загуба на течности води до съсирване на кръвта. Това усложнява функционалността на целия организъм. Токсините от разграждането на епидермиса имат отрицателен ефект върху мозъчната дейност, което води до пространствена дезориентация и нарушено поведение.

Важно е да се отбележи, че увредените повърхности, образувани по време на синдрома, са отворени рани, които доста често се заразяват и са придружени от гнойни възпалителни усложнения, което е реална опасност за живота. Освен това има запушване на кръвоносните съдове, което води до нарушена бъбречна функция..

Симптоми на синдрома на Лайъл

Алергичният синдром на Lyell се развива бързо. Острият период продължава от 5 часа до 3 дни.

Симптомите на заболяването се появяват в рамките на няколко часа или в рамките на 7 дни след приложението на лекарството. Температурата на пациента се повишава рязко, без причина, до 39-40 ° C. По-късно се появяват хиперемични и оточни петна по лицето, тялото, крайниците, в областта на гениталиите. След 12 часа външно здравите участъци от кожата се лющят и се появяват мехури с диаметър около 15 cm. След отварянето им ерозията остава с остатъците от мехурчести капачки по периферията. При ерозии - серозно и кърваво отделяне, което води до дехидратация на пациента.

Синдромът на Lyell се характеризира със симптом на „мокро бельо“ - набръчкване и изместване на епидермиса при докосване. Също така се определя симптомът на Nikolsky - отделянето на епидермиса в отговор на малък механичен ефект върху кожата. Ерозията веднага се появява на мястото на пилинг.

Кожата на пациента се зачервява и изглежда като изгаряне от II-III степен. Пациентът изпитва остра болка при допир до тялото. Дефекти на кървенето се появяват на лигавиците.

С напредването на болестта, изпотяването и производството на слюнка на пациента намаляват, жаждата се увеличава. Косопад, чупливи нокти се присъединяват по-късно. Поради дехидратацията се нарушава функцията на бъбреците, сърцето, черния дроб и белите дробове. Уринирането спира. Вероятността от инфекция се увеличава.

Какво се крие зад него?

Учените са доказали, че синдромът на Lyell се появява при онези хора, които са имали определена генетична неизправност при формирането на имунната система. Освен това експертите потвърдиха връзката на патологията с антигените на така наречения основен комплекс за хистосъвместимост (например A2, B12, A29 и Dr7).

Именно тези „специални” хора най-често се сблъскват с алергични заболявания. Те могат да бъдат диагностицирани със следните патологии: уртикария, конюнктивит, ринит, бронхиална астма.

Този вид нарушение в имунната система включва промени на нивото на обеззаразяване на токсични вещества. Ако пациентът се инжектира с определено лекарство, то неизбежно ще се присъедини към един от протеините на така наречения повърхностен слой на кожата..

Защитната система, като правило, дава реакция на такъв комплекс (лекарство + протеин) и започва буквално да „бомбардира“ кожата с антитела. Важно е да се отбележи, че тази реакция е много често при тези пациенти, които са претърпели чужда трансплантация на кожа..

С тази патология човешкият имунитет започва да реагира много бързо, разграждайки протеините на лигавиците и кожата. Това отрови цялото тяло. В резултат на това опасните протеинови молекули остават дълго време в биологичните течности (лимфа, кръв, урина и др.).

Етапи

Токсичната епидермална некролиза в своя ход преминава през 3 етапа:

  • първият етап се характеризира с влошаване на благосъстоянието на пациента, появява се сънливост, повишава се телесната температура и се губи ориентация в пространството. По-късно на кожата се появяват хиперемични огнища, чувствителността в тази област се увеличава;
  • вторият етап - хиперемичните огнища се увеличават по размер, настъпва свръхчувствителност. Кожата се ексфолира, появяват се мехури, жажда, количеството слюнка намалява;
  • трети етап - пациентът е изключително слаб, преобладават признаци на дехидратация. Ако медицинската помощ не бъде предоставена своевременно, има голяма вероятност за смърт..

Прогноза

Ако диагнозата бъде потвърдена, прогнозата винаги е сериозна. В процентно изражение смъртността варира от 35-70%. Много зависи от това кои прогностични фактори могат да бъдат идентифицирани при всеки отделен пациент. Днес на Запад е разработена скала, чрез която човек може да изчисли тежестта на състоянието и да направи точни прогнози. Взимат се възрастта на пациента, сърдечната честота, наличието или отсъствието на рак, площта на засегнатата повърхност, нивото на урея в кръвта, нивото на плазмените бикарбонати и глюкозата.

Най-високите нива на смъртност са в по-младата възрастова група, при възрастните хора, при пациенти с анамнеза за състояния на имунна недостатъчност. Пациентът умира от усложнения.

Диагностика

Синдромът на Lyell се характеризира със следните промени в лабораторните параметри:

  • в KLA - увеличение на ESR, левкоцити, липса на еозинофили;
  • повишено съсирване на кръвта;
  • повишаване на нивото на урея, остатъчен азот, чернодробни параметри;
  • намаляване на количеството протеин в кръвта и увеличаване на броя на глобулините.

Биопсия на засегнатата кожа разкрива некроза на епидермиса, а в слоевете, разположени по-дълбоко - имунни клетки, оток, мехури.

Токсичната епидермална некролиза трябва да се разграничава от дерматит, пемфигус, херпес, дерматит на Дюринг херпетиформис, епидермолиза булоза. Синдромът на Lyell често се нарича силен синдром на Stevens-Johnson.

Тези патологични процеси са от същото естество и симптоматика. Това обаче са различни заболявания. Синдромът на Джонсън започва с появата на мехури по лигавиците на устата. Докато проявите на синдрома на Lyell започват в лицето, като постепенно обхващат цялото тяло.

Главна информация

Синдромът (или заболяването) на Lyell е доста сериозно заболяване, което се класифицира като алергична патология със забавено действие. Важно е да се отбележи, че в този случай увреждането на тялото е свързано не само с последователното развитие на самата алергия, но и с отделянето на голямо количество токсични вещества, които възникват директно по време на самия възпалителен процес..
В медицинската литература днес можете да намерите няколко имена на тази патология: токсична епидермална некролиза, синдром на Lyell.

При това заболяване има нарушение на естествения процес на усвояване на протеините и последващото отделяне на метаболитни продукти. В резултат на това токсините постоянно се натрупват в тялото. Всичко това води до нарушения в хомеостазата. Според експерти е много трудно да се спрат подобни промени и да се осигури нормалното функциониране на целия организъм. Състоянието на пациента по правило се влошава бързо. Според наличната статистика всеки трети пациент умира.

Лечение на синдрома на Лайъл

Синдромът на Lyell се лекува в интензивното отделение. Всички лекарства, които могат да доведат до тази патология, трябва да бъдат отменени. Освен това пациентът е съблечен, поставен на специално легло и снабден с топъл стерилен въздух.

Медикаментозната терапия на заболяването се извършва чрез прилагане на големи дози глюкокортикостероиди (например Преднизолон). С подобряването на състоянието пациентът преминава към прием на хапчета кортикостероиди, като постепенно намалява дозата.

Плазмаферезата и хемосорбцията се използват за пречистване на кръвта от токсини. За да се възстанови водно-електролитният баланс в тялото, пациентът се инжектира интравенозно с изотоничен разтвор на натриев хлорид, декстрани, физиологични разтвори. Ако пациентът може да приема течността самостоятелно, назначете Regidron, Oralit. Изброените дейности се извършват под контрола на количеството отделена течност и вискозитета на кръвта..

Лекарствата се предписват за поддържане на функционирането на бъбреците и черния дроб, за намаляване на съсирването, за забавяне на скоростта на разрушаване на тъканите. Също така, лечението включва диуретици, антибиотици, минерали.

За локални ефекти върху патологичния процес се използват глюкокортикостероиди под формата на аерозоли, лосиони с антибиотици и превръзки с мокро изсушаване. Всички манипулации се извършват под упойка. Бельото и спалното бельо се сменят ежедневно, обработват се лигавиците.

Първа помощ

Ако се открият симптоми, трябва:

  1. Спрете приема на лекарства, вещества, в които може да са алергени;
  2. Премахнете останалите в тялото елементи с клизми, диуретици и лаксативи;
  3. Хоспитализирайте детето. Най-вероятно малък пациент ще бъде проведен като изгаряне (състоянието на кожата е подобно на изгаряния от втора-трета степен).

Синдром на Lyell при деца

Синдромът на Lyell при деца често се причинява от патологична реакция на имунната система към стафилококус ауреус. Освен това детето има наследствено предразположение към реакция от този вид. Ходът на заболяването в детска възраст се характеризира с бързо развитие на симптоми на дехидратация и инфекциозен токсичен шок. Освен това при децата по-често е възможно образуването на септичен процес. Положителната страна обаче е, че има по-висок процент възстановявания, отколкото при възрастни, с навременна медицинска помощ..

Диагностично изследване

За да се определи синдромът на Stevens-Johnson, се извършва външен преглед на пациента и се определят характерните симптоми на заболяването.

За да се разграничат от някои други заболявания с подобни симптоми, могат да се извършват лабораторни кръвни изследвания (определя се левкоцитоза). В допълнение, характерните разлики на синдрома на Lyell са ниският брой еозинофилни или тяхното абсолютно отсъствие..

Освен това при кръвен тест се определя намаляване на броя на левкоцитите и увеличаване на пробожданията и неутрофилите. Протеинограмата отбелязва ниско ниво на общ протеин и увеличаване на глобулините.

Чернодробните тестове, които се провеждат с развитието на синдрома, разкриват увеличение на всички показатели, а бъбречният тест се характеризира с повишаване на нивата на урея и азот. В същото време електролитният баланс е рязко нарушен..

Синдромът на Lyell (епидермална некролиза) трябва да се разграничава от синдрома на „изгоряла кожа“, който най-често се наблюдава при възрастни пациенти под формата на реакция към различни лекарства. В някои случаи има летален изход от заболяването.

За извършване на диференциална диагноза се препоръчва да се извърши пункция със събирането на необходимия материал за биопсия, последвано от изследване на участъка на кожата. По правило при синдрома на Лайел се ексфолира целият епидермис, за разлика от синдрома на „изгоряла кожа“, когато се ексфолира само роговият слой..

За да се изясни диагнозата, може да се предпише имунологичен тест, когато провокиращото лекарство причинява активно размножаване на имунните клетки. Важно е да се разграничи синдромът на Lyell от подобни заболявания със сходни симптоми, например булозни форми на мултиморфна ексудативна еритема..

Доста често лекуващият лекар се сблъсква с въпроса за откриването на лекарството, довело до развитието на болестта, тъй като за оказване на спешна помощ трябва да се използват различни видове лекарства. Следователно трябва да се помни, че употребата на лекарство, провокирало последиците от алергия при пациент, може да доведе до тежки усложнения..

Усложнения

При токсична епидермална некролиза са възможни следните усложнения:

  • пневмония;
  • пиодермия;
  • сепсис;
  • тромбоза и тромбоемболия;
  • удар;
  • сърдечен удар;
  • вътрешно кървене;
  • временна слепота и фотофобия.

Прогноза [редактиране | редактиране на код]

Прогнозата до голяма степен зависи от степента на увреждане, наличието на инфекциозни усложнения, навременността и обема на предоставяната медицинска помощ. Средната смъртност е 25-30%, при тежки случаи може да достигне 65-70%.

Синдромът на Lyell е възпалително-алергична патология, характеризираща се с тежко протичане и свързана с булозен дерматит. Това лекарствено индуцирано токсично увреждане на тялото, проявяващо се от общи и местни симптоми. Системните нарушения включват дехидратация, дисфункция на вътрешните органи и добавяне на бактериална инфекция. Локалното увреждане е появата на кожата и лигавиците на характерни морфологични елементи: мехури, ерозии, белези. Синдромът на Lyell съгласно ICD-10 има код L51.2 и името "Токсична епидермална некролиза".

Патологията е описана за първи път през 1956 г. от дерматолог от Шотландия Алън Лайъл, в чиято чест синдромът получи името си. В своите научни трудове той пише, че тежката форма на токсикодермия е специална реакция към лекарства - антибиотици, сулфонамиди, НСПВС. Понастоящем е доказано, че този синдром се отнася до лекарствени алергични реакции и се счита за същото тежко патологично състояние като анафилактичния шок..

Синдромът на Lyell има няколко еквивалентни наименования - токсична епидермална некролиза, булозно лекарствено заболяване, синдром на изгаряне на кожата, злокачествен пемфигус. Тези термини по същество означават същото заболяване, проявяващо се чрез образуване на мехури по кожата, както при болест от изгаряне. Синдромът на Lyell обикновено се развива при деца със слаба имунна защита и при възрастни хора с редица хронични заболявания. Най-често се наблюдава при мъжката половина от населението. Клиничните признаци на заболяването се появяват няколко часа след въвеждането на определено лекарство.

От всички алергични патологии синдромът на Lyell има най-тежък резултат. Некротичното увреждане на епидермиса и отделянето му са причинени от токсичния ефект на алергените върху тялото на пациента. Мехури, ерозия и белези се появяват по кожата на корема, раменния пояс, гърдите, задните части и гърба. Най-засегнати са лигавиците на устната кухина, ларинкса и гениталиите. Острото възпаление на висцерално-кожната зона се проявява с характерни клинични признаци, често животозастрашаващи.

Диагнозата на синдрома на Лайел се състои в:

  • провеждане на задълбочен преглед на пациента,
  • наблюдение на данни за коагулограма,
  • изучаване на резултатите от лабораторни изследвания на кръв и урина.

Характерните промени в състоянието на кожата дават възможност да се направи правилната, често фатална, диагноза навреме. Лечението на патологията е сложно и многокомпонентно. Пациентите се подлагат на екстракорпорално прочистване на кръвта, инфузия, противовъзпалителна, антибактериална и дехидратационна терапия. За да се спаси живота на болните и да се предотвратят сериозните последици от болестта, е необходима бърза медицинска намеса.

Предотвратяване

За да се предотврати болестта на Lyell, трябва да се спазват следните правила:

  • спазвайте режима на дозиране, предписан от лекаря;
  • при посещение на лекар трябва да кажете за наличието на алергични реакции към лекарства;
  • не приемайте повече от 5 лекарства (освен ако не се изисква от режима на лечение);
  • ако имате предразположение към алергии, не можете да се самолекувате;
  • при първите симптоми на развитието на заболяването незабавно потърсете медицинска помощ.

Синдромът на Lyell е опасно заболяване, което може да бъде фатално, ако не се лекува своевременно. Специфичните симптоми помагат за диагностицирането на заболяването, а правилното лечение предотвратява усложненията и увеличава оцеляването. При благоприятен ход на патологията симптомите изчезват след 7-10 дни. Хората с предразположение към алергии трябва да вземат превантивни мерки за токсична епидермална некролиза.

Няма свързани статии.

Традиционна терапия

За патология като синдрома на Lyell лечението по алтернативни лекарства е неприемливо. За облекчаване на общото състояние можете да използвате изплакване на гърлото с отвари от лайка или градински чай. За да направите кожата по-малко напукана при лезиите, препоръчително е да третирате тези зони с яйчен белтък или витамин А, ако преди това не сте били алергични към него..

Етиология

Има четири вида синдром на Lyell, в зависимост от причината за заболяването:

  1. Идиопатична - необяснима етиология.
  2. Лечебно - образуването в резултат на излагане на антимикробни агенти, антиконвулсанти, аспирин и други представители на НСПВС, анестетици.
  3. Стафилогенен - ​​причинява се от Staphylococcus aureus, развива се при деца и има тежко протичане.
  4. Вторични - на фона на псориазис, варицела, херпес зостер и други дерматологични заболявания.
  5. Комбиниран - развива се под въздействието на инфекциозни и лекарствени фактори.

При възрастни синдромът обикновено се развива под въздействието на лекарства след кръвопреливане или плазмена трансфузия. При децата развитието на болестта е свързано със стафилококова инфекция и вродена алергична готовност. При новородени и кърмачета синдромът на Lyell е много труден. Болестта се характеризира с остро начало и бързо нарастване на интоксикацията. Ако са засегнати големи участъци от кожата, може да се развие сепсис. Навременно започналото лечение позволява на децата да се отърват от синдрома много по-бързо от възрастните.


Публикации За Причините За Алергии